Ziekteverwekker: Prion

Een prion (proteinaceous infectious particle) is een infectieus eiwitdeeltje dat in defecte vorm de verwekker is van enkele zeldzame hersenziektes (bijv. een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, kuru, scrapie en gekkekoeienziekte).

Functie van prionen

Een prion is een klein eiwit waarvan er in het lichaam voortdurend grote aantallen geproduceerd en weer afgebroken worden. Het prioneiwit komt gewoonlijk ook voor op de buitenzijde van bepaalde hersencellen. In 1996 werd duidelijk wat de normale functie van gezonde prioneiwitten is. Ze lijken een taak te hebben bij de overdracht van signalen en bij de regulatie van het dag-en-nachtritme. Prionen komen voornamelijk voor in de hersenen.

Een defect prion

Het defecte eiwit is eigenlijk een normaal eiwit dat op verkeerde manier gevouwen is.Twee onderdelen van het eiwit die normaal gesproken als een helix zijn gewonden, zijn platte stroken geworden. Het lijkt nu op een gedeeltelijk geopende accordeon. Men gaat ervan uit dat de ontrolde vorm ontstaat als gevolg van een genetische mutatie.

Als een gezond prioneiwit in contact komt met een misvormd prioneiwit, ontrolt het ook en neemt het dezelfde vorm aan. Hierdoor ontstaat een kettingreactie: er komen steeds meer nieuwe, defecte prioneiwitten. Samen vormen de eiwitten klonteringen, die inderdaad in de hersenen van aan de gekkekoeienziekte gestorven koeien zijn aangetroffen.

De afwijkende prionen zijn moeilijk tot niet afbreekbaar. Het afweersysteem van het lichaam herkent ze niet als schadelijk, ze worden dus niet afgebroken. Ook buiten het lichaam zijn deze prionen moeilijk af te breken. Pas in extreme omstandigheden,
bijv bij een zeer hoge temperatuur, verliezen zij hun werking.

Voorkomende prionziektes

Voorbeelden van ziektes zijn: Creutzfeldt-Jakob, de gekkekoeienziekte (BSE) en de schapenziekte scrapie. Men neemt aan dat de gaten in de hersenen bij de spongiforme encefalopathieën ontstaan doordat de defecte prionen zich ophopen in bepaalde celblaasjes, lysosomen, die vervolgens openbarsten. In de lysosomen zitten allerlei gevaarlijke stoffen die bedoeld zijn om eiwitten te vernietigen, en die stoffen beschadigen nu de hersencellen. Als gevolg van deze dode hersencellen, onstaan er gaatjes in de hersenen.