InfoNu.nl > Wetenschap > Onderzoek > Ziekteverwekker: Prion

Ziekteverwekker: Prion

Ziekteverwekker: Prion Een prion (proteinaceous infectious particle) is een infectieus eiwitdeeltje dat in defecte vorm de verwekker is van enkele zeldzame hersenziektes (bijv. een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, kuru, scrapie en gekkekoeienziekte).

Functie van prionen

Een prion is een klein eiwit waarvan er in het lichaam voortdurend grote aantallen geproduceerd en weer afgebroken worden. Het prioneiwit komt gewoonlijk ook voor op de buitenzijde van bepaalde hersencellen. In 1996 werd duidelijk wat de normale functie van gezonde prioneiwitten is. Ze lijken een taak te hebben bij de overdracht van signalen en bij de regulatie van het dag-en-nachtritme. Prionen komen voornamelijk voor in de hersenen.

Een defect prion

Het defecte eiwit is eigenlijk een normaal eiwit dat op verkeerde manier gevouwen is.Twee onderdelen van het eiwit die normaal gesproken als een helix zijn gewonden, zijn platte stroken geworden. Het lijkt nu op een gedeeltelijk geopende accordeon. Men gaat ervan uit dat de ontrolde vorm ontstaat als gevolg van een genetische mutatie.

Als een gezond prioneiwit in contact komt met een misvormd prioneiwit, ontrolt het ook en neemt het dezelfde vorm aan. Hierdoor ontstaat een kettingreactie: er komen steeds meer nieuwe, defecte prioneiwitten. Samen vormen de eiwitten klonteringen, die inderdaad in de hersenen van aan de gekkekoeienziekte gestorven koeien zijn aangetroffen.

De afwijkende prionen zijn moeilijk tot niet afbreekbaar. Het afweersysteem van het lichaam herkent ze niet als schadelijk, ze worden dus niet afgebroken. Ook buiten het lichaam zijn deze prionen moeilijk af te breken. Pas in extreme omstandigheden,
bijv bij een zeer hoge temperatuur, verliezen zij hun werking.

Voorkomende prionziektes

Voorbeelden van ziektes zijn: Creutzfeldt-Jakob, de gekkekoeienziekte (BSE) en de schapenziekte scrapie. Men neemt aan dat de gaten in de hersenen bij de spongiforme encefalopathieën ontstaan doordat de defecte prionen zich ophopen in bepaalde celblaasjes, lysosomen, die vervolgens openbarsten. In de lysosomen zitten allerlei gevaarlijke stoffen die bedoeld zijn om eiwitten te vernietigen, en die stoffen beschadigen nu de hersencellen. Als gevolg van deze dode hersencellen, onstaan er gaatjes in de hersenen.
© 2008 - 2019 Baasb, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
BSE (gekkekoeienziekte)BSE (gekkekoeienziekte)BSE, Bovine Spongiforme Encephalopathie, wordt ook wel gekkekoeienziekte genoemd. Deze ziekte word door prionen veroorza…
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob nader toegelichtDe ziekte van Creutzfeldt-Jakob nader toegelichtDe ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint met wat vage klachten en psychische veranderingen. Men oogt neerslachtig of overs…
Het verband tussen BSE en CJDHet verband tussen BSE en CJDLange tijd was men ervan overtuigd dat de gekkekoeienziekte niet besmettelijk was voor de mens en andere dieren. Door be…
Het begin van BSEHet begin van BSEIedereen heeft er wel eens van gehoord, de gekkekoeienziekte of BSE. BSE staat voor Boviene Spongiforme Encefalopathie.…
Alzheimer: verschil met andere vormen van dementieHet is belangrijk voor artsen om het verschil tussen de ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie te kunnen zie…

Reageer op het artikel "Ziekteverwekker: Prion"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Baasb
Laatste update: 23-10-2008
Rubriek: Wetenschap
Subrubriek: Onderzoek
Schrijf mee!